肾错构瘤（肾血管平滑肌脂肪瘤）
发布日期：2025-06-24 21:15 点击次数：74
一.概述肾错构瘤又称为肾血管平滑肌脂肪瘤,是由异常增生的血管、平滑肌及脂肪组织按照不同比例构成的,是种良性肿瘤。错构瘤不仅仅可以发生在肾脏,还可以出现在脑、眼、心、肺、骨等部位。过去认为肾错构瘤是很少见的一种疾病,近年来,随着医学影像学的发展和人们对健康体检的重视,其检出率逐渐升高。二.病因尚不清楚，多发于中年女性，是由成熟的脂肪组织、平滑肌及畸形血管构成，肾错构瘤分为两种类型：1.不伴有结节性硬化症者约80%患者属于该类型，肿瘤多单侧单发，瘤体不大。2.结节性硬化症伴发肾错构瘤者约占20%，肿瘤多为双侧，且多发，瘤体大小不等。三.病理：无包膜的错构瘤性肿块，由不同比例的血管、平滑肌和脂肪构成四临床表现1.绝大多数错构瘤患者没有明显的症状。2.一些比较大的错构瘤，因为压迫十二指肠、胃等器官而出现消化道的不适症状。3.当较大体积的错构瘤突然破裂时，患者会出现腰腹疼痛和血尿等症状，严重的大出血患者可以在腹部触及到包块，甚至有休克症状。4.肾外表现：面部蝶形分布的皮脂腺瘤、癫痫、智力减退等。五.CT表现1.肾脏形态失常，肿瘤表现为以低密度为主的混合性密度肿块，动脉期可见肿块不均匀强化。2.低密度区内常见条状分隔。3.常多发，合并出血表现为片状高密度影。4.CT密度分辨率高，对于脂肪基本能够做到定性，脂肪组织在CT上表现为负值≤—10Hu，故大多数以脂肪成分为主的肾脏错构瘤可被CT所分辨而做出定性诊断。
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双肾多发错构瘤，右肾合并出血
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双肾错构瘤
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